Hematologia doświadczalna i nauki podstawowe

Osiągnięcia w dziedzinie nauk podstawowych dotyczą biochemii i serologii grup krwi, chemii i biochemii glikosfingolipidów oraz mechanizmów układu krzepnięcia krwi i hemostazy. W Instytucie określono glikolipidowy charakter substancji grupowych ABO z erytrocytów, a następnie wyodrębniono je z krwi, określono ich wzory chemiczne, otrzymano drogą biosyntezy oraz przedstawiono hipotezę o ich funkcji fizjologicznej. Ustalono rolę nośników lipidowych w reakcjach serologicznych z udziałem glikosfingolipidów, jak również funkcję antygenową tych związków. Odkryto i scharakteryzowano nową klasę bardzo złożonych glikosfingolipidów (poligliko-zyloceramidów) o aktywności grupowej ABHI oraz nagromadzanie się tych związków w niedokrwistości dyserytropeotycznej typu I, II i III. Było to jednocześnie odkrycie i scharakteryzowanie polilaktozaminoglikanów. Odkryto i ustalono strukturę nowego gangliozydu otrzymanego z grasiczaka myszy. Ustalono lokalizację glikozylotransferaz w błonach erytrocytów. Oznaczanie glikozylotransferaz w błonach erytrocytów weszło na stałe do arsenału metod badawczych przy charakterystyce nietypowych fenotypów układu ABO. Odkryto, że oc-6-fukozylotransferaza, enzym biosyntezy N-glikanów w glikoproteinach, uwalnia się z płytek krwi w czasie krzepnięcia krwi, aktywacji płytek, a jego stężenie wewnątrzpłytkowe jest odwrotnie proporcjonalne do stężenia płytek we krwi. Enzym ten został otrzymany z płytek krwi w stanie czystym. W surowicy krwi człowieka odkryto dwie nowe transferazy N acetyloglukozaminy. Ustalono, że transporter anionów w błonie erytrocyta posiada tioestrowo związany mol kwasu tłuszczowego. Analizie genetycznej poddano wirusa żółtaczki typu C, a w wirusie żółtaczki B - HBV wykryto obecność RNA. W zakresie badań nad krzepnięciem krwi i hemostazą najważniejszym wczesnym osiągnięciem było wykrycie antykoagulacyjnych właściwości produktów trawienia fibrynogenu (FDP) przez plazminę. Uczestniczą one w mechanizmach patogenetycznych skaz krwotocznych. Priorytetowy walor miały również prace nad wpływem proteaz ludzkich granulocytów (enzymu elastolitycznego i katepsyny G) na białka błon plazmatycznych komórek krwi, przede wszystkim płytek i krwinek czerwonych. W przypadku płytek krwi enzymy działają różnie na powierzchniowe glikoproteiny (Gplb oraz GpIIb-IIIa) w zależności od stanu czynnościowego płytek. Ich działanie na funkcje płytek krwi jest jednak zawsze silne. Wykazano, że enzymy krwinek białych trawią i niszczą aktywność czynnika VIII oraz czynnika von Willebranda. Opisano metodę jednoczesnego oznaczania białka i cukrów w prążkach elektroforetycznych glikoprotein .rozdzielanych metodą elektroforezy w żelu poliakrylamidowym w obecności siarczanu dodecylu, co umożliwiło po raz pierwszy ustalanie składu molowego cukru w mikrogramowych ilościach glikoprotein. Metodę wykorzystano już w praktyce do wykrywania niedokrwistości dyserytropoetycznych i określania nieprawidłowości w strukturze białek erytrocyta w tych chorobach oraz w zespołach niedoboru węglowodanów w glikoproteinach.